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更新于 2026-10-15

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尼亚姆茨修道院(Mănăstirea Neamț)是一个罗马尼亚正教会的修道院,罗马尼亚最古老和最重要的修道院之一。该修道院位于罗马尼亚东北部尼亚姆茨县,特尔古尼亚姆茨以西10公里。它建于15世纪,是中世纪摩尔多瓦建筑。教堂建于斯特凡三世时期,完成于摩尔多瓦军队战胜波兰国王扬一世·阿尔布雷赫特的1497年。

该修道院表现出成熟的摩尔多瓦建筑风格,色彩细腻,在斯特凡三世时期成熟。教堂的立面体现斯特凡三世时代的装饰特征:哥特式窗户和绿色,黄色和棕色的装饰带。

* ICI.ro: Neamţ Monastery

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一些兼具圆号特征(如圆锥形管体)与小号特征(如杯形吹口)的铜管乐器亦以horn为名,如萨克斯号(saxhorn)、柔音号(flugelhorn)、细管上低音号(baritone horn)、中音号(tenor horn)等。

号(horn)可作为铜管乐器的通称。一般把管体大部分呈逐渐扩大的圆锥状的铜管乐器归为圆号类(horn),而管体大部分呈圆柱状的铜管乐器归为小号类(trumpet),但二者并非泾渭分明,因此时常混称。中文则无论管体形状均称为号,如圆号、小号、大号、长号、短号、木管号等。

一些木管乐器也叫做horn,如英国管(English horn)、巴塞管(basset horn)。

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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。

其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。

遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。

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