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更新于 2026-10-06

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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田文镜死后雍正评价他说:“老成历练,才守兼优,自简任督抚以来,府库不亏,仓储充足,察吏安民,惩贪除弊,殚竭心志,不辞劳苦,不避嫌怨,庶务俱举,四境肃然”。

雍正最欣赏李卫、鄂尔泰、田文镜三人,曾语两江总督尹继善,谓当学此三人。尹继善回答说:「李卫,臣学其勇,不学其粗;田文镜,臣学其勤,不学其刻;鄂尔泰,宜学处多,然臣亦不学其愎。」

乾隆五年,河南巡抚雅尔图等奏称“河南民怨,田文镜不当入河南贤良祠”等,曰:「鄂尔泰、 田文镜、李衞皆皇考所最称许者,其实文镜不及衞,衞又不及鄂尔泰,而彼时三人素不相合。雅尔图见朕以衞祀贤良,借文镜之应撤,明衞之不应入。当日王士俊奏请奉皇考允行,今若撤出,是翻前案矣!」寝雅尔图奏不行。

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