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更新于 2026-10-22

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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。

* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

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周凤九(1960年),原名周祺,湖南省长沙市宁乡县双江口镇人,中国公路工程专家。是周光召的父亲。

周凤九出生于一个书香门第。1915年,周凤九毕业于湖南高等工业学校(今湖南大学)土木科。1920年,周凤九奔赴法国留学,在巴黎土木建筑学校入读,三年之后入读于德国柏林大学和比利时岗城大学。1925年,周凤九回到中国,出任楚怡工业学校土木科主任,同时任教于湖南大学土木工程系。 1916年,周凤九出任湘中汽车路局工程师。1929年,周凤九出任湖南省公路局总工程师。后来历任:交通部管理处桥渡科科长,川滇西路局长,西南公路芷江分局局长,第二公路局副局长兼总工程师。1949年后被任命为中南区公路局副局长兼任总工程师。1953年,周凤九出任交通部技术委员会副主任。 1956年,周凤九出任中国公路总局副局长兼任总工程师。后来当选为湖南省第一第二届人大代表和中国政协委员。

1922年,周凤九参加了七省公路会议,制定了中国公路联络网。

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