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奥斯汀的作品以其现实主义、尖锐的社会评论以及对自由间接话语、滑稽和反讽的娴熟运用而闻名。它们批判了18世纪下半叶的感性小说,是向19世纪现实主义过渡的一部分。正如苏珊-古巴尔和桑德拉-吉尔伯特所解释的那样,奥斯汀对"一见钟情、激情高于所有其他情感和/或义务、男主人公的骑士精神、女主人公的脆弱敏感、恋人宣称的对经济考虑的漠不关心以及父母的残忍粗暴等小说主义的陈词滥调"很看不起。奥斯汀的情节虽然较为喜剧性,但突出了贵族妇女依靠婚姻来保证社会地位和经济安全的方式。就像对她影响很大的塞缪尔-约翰逊的著作一样,她的作品从根本上讲是涉及道德问题的。
1812–1821年:个人反应和当代评论
奥斯汀的小说很快就在那些经常支配时尚和品位的贵族的舆论制造中成为话题。贝斯伯勒夫人,臭名昭著的德文郡公爵夫人乔治安娜的妹妹,在给朋友的一封信中对《理智与情感》进行了评价。"这是一部聪明的小说... 虽然它的结局很愚蠢,但我却被它逗乐了。" 摄政王十五岁的女儿夏洛特-奥古斯塔公主把自己比作一本书中的女主角。"我认为玛丽安和我在性格上很像,当然我不是那么好,但是同样冒冒失失的"。
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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。遗传模式为体染色体隐性遗传,也就是说患病的男女比例相同,在父母双方都带因的状况下,子女有25%的机会患病。
尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。
* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。
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