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更新于 2026-10-27

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CMAMMA的临床表型是高度异质性的,从无症状、轻度到重度症状都有。其潜在的病理生理学尚不清楚。文献中报道了以下症状。

一个特殊的情况是魁北克省,除了血液检查外,还在出生后第21天用魁北克省新生儿血液和尿液检查计划进行尿液筛查。这使得魁北克省对CMAMMA的研究很有意义,因为它代表了世界上唯一没有选择偏差的患者队列。

CMAMMA可以根据病因分为两种不同的遗传性疾病:一种是缺乏线粒体酶酰基辅酶A合成酶家族成员3,由ACSF3基因(OMIM#614265)编码;另一种是缺乏丙二酰辅酶A脱羧酶,由MLYCD基因(OMIM#248360)编码。

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罗马教区代理主教为天主教罗马教区的特定职务,其职责是代理同时身为该教区正权主教的教宗,处理教区在罗马市内的各项事务。有时该职也被称为代理枢机或代牧枢机(Cardinale Vicario),这是因为此职惯例上是由枢机担任。罗马教区的另一区块——梵蒂冈城国境内的教务,则由Vicar General for Vatican City负责。

现任罗马教区代理主教为安杰洛·德多纳蒂斯枢机,于2017年5月26日就任。荣休代理主教为奥斯定·瓦利尼枢机。

此一职务在英文版《宗座年鉴》上的正式名称为「Vicar General of His Holiness」,意为「宗座的总代理者」,因为该职全权代理教宗执行身为正权主教所必须执行的教区管理工作。其对应的其他教区职务为副主教,但比其他教区的副主教拥有更大的职权。

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在美国参议院,核选项(Nuclear option)是一种议事程序,允许参议院以简单多数推翻日常规则,而不是参议院规则通常需要的三分之二的绝对多数。特别是在60票规则中,该程序被用来结束辩论并结束阻挠议事。

2013年11月,哈里·里德领导的参议院民主党多数通过该程序取消了除最高法院提名外的总统提名60票规则,首次援引了核选项。2017年4月,再次援引了核选项,这一次,由米奇·麦康奈尔领导的参议院共和党多数也取消了最高法院提名的60票规则,从而结束了关于尼尔·戈萨奇提名的辩论。

截至2021年7月,核选项尚未被用于废除立法上的阻挠议事程序。废除阻挠议事程序需要至少51名参议员的投票,或者如果副总统(作为参议院主席)的反对票也投赞成票,则需要50名参议员的投票。“核选项”一词类似于核武器是战争中最极端的选择。

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