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更新于 2026-10-22

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* 红色破碎纤维:患者的肌肉病理组织切片在Gömöri trichrome染色法下,会呈现红色破碎状的肌肉纤维

肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症是一种母系遗传,80%的病例是因为粒线体DNA上,8344的位置发生突变。这个突变影响了tRNA-赖胺酸的合成,进而影响了和氧化磷酸化相关蛋白质的合成。

和很多粒线体疾病一样,肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症无有效的治愈方式,只能针对症状加以治疗,高剂量的辅酶Q10和L-肉碱被用于此症的治疗,以期改善粒线体的功能,但收效甚微。

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弗朗茨·本达(František Benda,音译:弗朗齐歇克·本达;Franz Benda;3月7日),波西米亚作曲家,小提琴家。少年时曾在德累斯顿的宫廷中工作过,后来受腓特烈大帝聘请到波茨坦宫廷任职终身。他的作品体现了从巴洛克时期到古典主义时期的变迁,同时他也是一位伟大的小提琴家。

本达家族当中,从事音乐工作的人数众多,甚至媲美巴赫家族。除弗朗兹之外,扬(Jan,1713年-1752年)、吉利、约瑟夫(Joseph,1724年-1804年)、费德利希·威廉(Friedrich Wilhelm,1745年-1714年)、费德利希·路德维希(Friedrich Ludwig,1752年-1792年)以及卡尔(Karl,1748年-1836年)都是同行中人。

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