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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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野嵩按司加那志是琉球国世子妃所使用的称号。
在第二尚氏王朝时期,按照惯例,琉球世子妃会被授予宜野湾间切所辖的野嵩村这个地头,故而以地头名「野嵩」而得名。按司则是王族位阶中仅次于王子的称号,王妃、王女等也被称呼为按司。琉球人称呼贵族女性的场合中习惯上在其称号之末加上敬称「加那志」,即「某按司加那志」。因此琉球世子妃的头衔为「野嵩按司加那志」。也可以以王世子妃所住的宫殿,将王世子妃被称为野嵩御殿(ぬだきうどぅん)。
在王世子即位成为国王后,世子妃即晋升为王妃。按照惯例,王妃会被授予佐敷间切这个地头,同时头衔变更为佐敷按司加那志。
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机场建设于殖民时期,目前有TAAG安哥拉航空、SAL航空及双子座航空等与首都罗安达通行航班,两地约距450公里。
马兰哲通往罗安达的罗安达铁路始建于1885年,于2002年内战结束后,马兰哲将为罗安达铁路修复后的终点站。
马兰哲气候则多为潮湿,年均温20至24度,年降雨量可达900毫米,主要降雨月份(10月至隔年4月)的月降雨量可达130毫米。
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