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更新于 2026-10-24

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间质性肺病又称为弥漫性肺病,包含超过200种罕见肺部疾病,是肺泡间的结缔组织发生病变的统称。起因可能为自体免疫疾病、环境因素,或由不明原因所引起。其中几种间质性肺病较容易会发展出渐进性纤维化的表型,包括敏感性肺炎,以及自体免疫疾病所引起的间质性肺病,包括类风湿性关节炎间质性肺病、系统性硬化症相关间质性肺病、红斑性狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、干燥症等等。多数间质性肺病末期时会产生肺纤维化,影响氧气吸收。

许多渐进性纤维化间质性肺病患者面临延迟诊断的问题,间质性肺病患者确诊后到发展出渐进性纤维化症状的时间约为一年,而后医师约需9-12个月才能确诊渐进性纤维化的表型,一旦病患有纤维化症状出现而没有接受妥善治疗照护,约会在5-7年间死亡。

目前渐进性纤维化间质性肺病的致病机转尚未完全明朗,现有文献指出:当肺泡与肺泡周边的血管受损时, 大量的发炎细胞聚集在损伤处并释放纤维化介质,促进纤维母细胞聚集和活化,而后转变成肌纤维母细胞,形成细胞外基质(ECM)的一部分。患者会自体持续地重复此过程,导致过多的ECM分泌让肺泡壁变厚变硬,进而影响正常的肺部气体交换功能。

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彭孙贻,字仲谋,一字羿仁,号茗斋。明末清初浙江海盐武原镇人。

南明隆武朝太常寺卿彭期生之子。彭孙遹堂兄。天性孝友,读书过目成诵。崇祯十五年(1642年)乡试,受到陈子龙、吴国华、范淑泰赏识,定为第一。陈子龙对海盐知县刘尧珍说:“恨彭生不得出吾门。吾虽不及欧阳,此子实不愧子瞻也。”次年以明经首拔于两浙。隆武朝,其父彭期生以江西布政使守赣州。顺治三年十月,期生城破身死;彭孙贻寻访其遗骸不得,不交人事二十年。终身不仕,闭门著述。曾与吴蕃昌创“瞻社”,时称“武原二仲”。卒后私谥“孝介先生”。

著述等身,有《茗斋诗文集》、《流寇志》、《茗斋诗余》、《茗斋杂论》、《彭氏旧闻录》、《客舍偶闻》、《方士外纪》、《国恩家乘录》、《明史纪事本末补编》五卷、《虔台逸史》、《甲申以后亡臣表》、《靖海志》、《海盐县志》十卷等。

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