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更新于 2026-10-06

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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胡大恩,恒山郡(治所在今河北省正定县)人,唐朝初期将领。

胡大恩本来是窦建德的行台尚书令。后来,胡大恩请求归降唐朝。武德四年(621年)正月十五日,唐高祖任命胡大恩为代州总管,封为定襄郡王,赐姓李。代州石岭以北,从刘武周起兵,到处是寇盗,李大恩将治所迁至雁门,出兵讨平了这些寇盗。四月,突厥颉利可汗率万骑与苑君璋率兵六千人攻打雁门,李大恩将他击退。五月,李大恩击破苑君璋。八月十八,突厥攻打代州,李大恩派遣行军总管王孝基抵御,全军覆没。八月十九,进围崞县。八月二十,王孝基从突厥逃归,李大恩兵少,据城自守,突厥不敢逼,一个多月后退去。颉利可汗放回唐朝汉阳公李瓌、太常卿郑元璹、左骁卫大将军长孙顺德等人。

武德五年春,李大恩上奏章说明突厥闹饥荒,可攻取马邑,唐高祖下诏命殿内少监独孤晟带兵与李大恩共同攻打苑君璋,约定二月在马邑会师,独孤晟没有按期到达,李大恩不能孤军挺进,停军新城。颉利可汗派几万骑兵与刘黑闼将李大恩包围,唐高祖派右骁卫大将军李高迁援救李大恩。李高迁未至,李大恩因粮尽,半夜突围,四月二十一日(622年6月5日),被突厥阻截,军队溃败而李大恩阵亡,士兵死者数千人,唐高祖将独孤晟减死徙边。

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第一代阿默斯特男爵杰弗里·阿默斯特元帅 KB(Jeffery Amherst, 1st Baron Amherst,8月3日)是一名英国陆军军官和英军部队总司令。阿默斯特被认为是英国在七年战争期间成功征服新法兰西领土运动的功臣之一。在他的指挥下,英国军队攻占了Louisbourg、魁北克市和蒙特娄等城市,以及几个主要的要塞。他也是英国在最终成为加拿大的领土上的首位总督。在加拿大和美国,许多地方和街道都以他命名。

阿默斯特的评价存在争议,因为他在庞蒂克战争期间表示要消灭所有美国原住民,而且据称他赠送了感染天花患者的毛毯作为生化武器,特别是在Siege of Fort Pitt的时候,这导致了对他的评价的重新考虑。2019年,蒙特娄市将他的名字从一条街道上删除,改名为Rue Atateken,取自于摩和克语。

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