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茹贝尔综合征(Joubert syndrome)是一种罕见的隐性遗传病,特点是脑磁共振成像出现臼齿征,显示小脑蚓部和脑干发育异常。临床表现包括肌张力低、发育迟缓,常伴有眼动异常、呼吸异常,部分患者还有眼、肾、肝、骨骼等其他异常。1969年由加拿大蒙特利尔的玛丽·茹贝尔(Marie Joubert)医生首先报告。
茹贝尔综合征的标志是脑磁共振成像轴面出现形似臼齿的臼齿征(Molar Tooth Sign)。显示小脑蚓部发育不全或缺失,小脑上脚增厚且方向接近水平,常伴有脚间窝增深。
目前已发现近40个致病基因,其中一个是X染色体隐性遗传,其余均为常染色体隐性遗传。较常见的致病基因有AHI1、CC2D2A、CEP290、CPLANE1、TMEM67,出现频率与族群相关。部分病例尚无法找到致病基因。致病基因变异影响了细胞初级纤毛的功能,从而导致一个或多个器官异常。
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展览铁路,是清朝北京1865年由英国人修建的一条铁路,也是中国境内的第一条铁路。
清朝同治四年(1865年),英国商人杜兰德(Trent)在北京宣武门外购置土地,建起一条里许(约0.5公里)的展览性小铁路,位于今和平门和宣武门之间。杜兰德在北京修建的这条铁路,并非真正意义上的商用铁路, 而主要是当作展品,用来为推广铁路做广告。但很快,步军统领衙门以“见者诧骇,谣诼纷起”为由,勒令拆除了该铁路。李狱瑞《春冰室野乘》记载“同治四年七月,英人杜兰德以小铁路一条,长可里许,敷于京师永宁门(注:应为宣武门之讹)外平地,以小汽车驰其上,迅疾如飞。京师人诧所未闻,骇为妖物,举国若狂,几致大变。旋经步军统领衙门饬令拆卸,群疑始息。”李鸿章《海军函稿》卷三称,“前此铁路一里,轰动都人。”
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暗星(dark star)可能存在于宇宙形成之初,普通的恒星形成之前。大部分恒星都主要由普通物质构成,但暗星主要由中性微子构成,并通过暗物质的湮灭释放能量。这些热量能阻止暗星在重力作用下坍缩成普通恒星,因此其中的普通物质原子也不会发生核聚变。
在这个模型中,暗星是由一大团的氢和氦所组成的云,直径约达到4到2000个天文单位,由于表面温度较低,暗星只会发射出红外线,即热能,不会发射出可见光,因此裸眼无法观测到它释放的辐射。
如果现代宇宙中仍然存在暗星,通过伽马射线、中微子和反物质的释放,以及伴随的冷氢分子云可能可以探测到它们的存在,通常冷氢分子云不会发射出这么高能量的粒子。天文学者Katherine Freese表示,计划于2018年发射升空詹姆斯·韦伯太空望远镜应该有能力探测到暗星的蛛丝马迹。
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